Mise à jour avril 2025

Généralités

Synonyme de pachydermie vorticellée du cuir chevelu

Epaississement du derme et de ses annexes à l’origine d’un état plicaturé du cuir chevelu reproduisant les circonvolutions cérébriformes des gyri cérébraux.

Trois formes : secondaire, primitive essentielle, primitive non essentielle.

Part des formes primitives et secondaires difficile à certifier : a priori le plus souvent primitif.

• Forme secondaire : pathologies chroniques métaboliques, inflammatoires, respiratoires, cardiaques, endocriniennes (acromégalie, diabète, dysthyroïdie), hépatobiliaires, paranéoplasiques, iatrogènes (minoxidil), pathydermopériostose, lésions hamartomateuses, syphilis, leucémie, neurofibromatose, Ehlers-Danlos, traction chronique du scalp (le plus fréquemment)
• Forme primitive : origine génétique, transmission indéterminée
  • Forme primitive essentielle : pas d’association
  • Forme primitive non essentielle : anomalies neurologiques ou ophtalmologiques associées (retard mental, épilepsie, microcéphalie, encéphalopathies, cataracte congénitale).

Forme primitive essentielle : sujets masculins, début à la fin de l’adolescence. Non associée à des anomalies neurologiques ou ophtalmiques.