Mise à jour 02/2025

Généralités

Carcinome basocellulaire (CBC) : tumeur maligne cutanée la plus fréquente, (80 % des cancers de la peau non mélanocytaires)

Se développe à partir des cellules basales de l’épiderme

Facteurs de risque :

• Exposition chronique aux rayons UV
• Phototype clair
• Erythèmes actiniques dans l’enfance
• Immunodépression, transplantation d’organe

Epidémiologie

Cancer cutané le plus fréquent dans le monde

Représente environ 70% des cancers cutanés en France et environ 80% des cancers cutanés non mélanocytaires.

Incidence en augmentation constante (vieillissement de la population et habitudes d’exposition solaire)

Prédominance dans les populations à peau claires et dans les zones fortement exposées aux rayons ultraviolets (UV), notamment en Australie, en Europe du Nord et en Amérique du Nord.

Adulte > 50 ans (âge moyen lors du diagnostic : environ 65 ans).

Petite prédominance masculine, environ 2 :1

Maladies associées

Syndrome de Gorlin (syndrome du carcinome basocellulaire névoïde) :

• mutation de PTCH1
• survenue précoce et multiple de CBC
• kératokystes odontogéniques
• anomalies squelettiques
• multiples CBC (>5) avant 30 ans

Xeroderma pigmentosum : défaut de réparation de l’ADN post-exposition UV : hypersensibilité au soleil et forte prédisposition aux cancers cutanés

Syndrome de Bazex-Dupré-Christol : CBC précoces, hypotrichose, anomalies des follicules pileux.

Albinismes oculo-cutanés

Immunodépression, VIH, transplantation d’organe solide sous immunosuppresseurs, radiothérapie, exposition aux radiations ionisantes

Clinique

Localisation préférentielle : zones photoexposées, notamment tête et cou (80% des cas)

CBC nodulaire :

• papule ou nodule lisse, translucide, rosé et télangiectasique (« perle »), d’extension progressive
• En périphérie : plusieurs petites lésions perlées (bordure perlée) ou extension plane superficielle.

CBC superficiel :

• plaque érythémateuse plane, bien limitée, d’extension lentement progressive et centrifuge.
• Parfois recouverte de petites squames ou croûtes.
• pas de perles visibles.
• plus fréquent en zone de peau non photoexposée.

CBC sclérodermiforme :

• plaque indurée, blanchâtre brillante, mal limitée et déprimée
• diagnostic difficile en l’absence d’ulcération
• ressemble à une lésion cicatricielle, blanche
• évolution lentement progressive et extension centrifuge
• Limites difficiles à préciser, étendue souvent importante

Formes pigmentées ou ulcérées

Dermoscopie

Signes vasculaires spécifiques :

• arborisations vasculaires, vaisseaux fins, ramifiés, arborescents, aux contours bien dessinés sur fond blanchâtre ou rosé (surtout formes nodulaires)
• vaisseaux en points ou boucles courtes (surtout CBC superficiels)

Structures pigmentaires :

• nids ovoïdes (amas de pigment bleu-gris)
• globules ou granules bleu-gris ou brunes (diffuses ou en périphérie)
• voile gris-bleu

Zones blanchâtres (chrysalides) et translucides : structures linéaires blanches brillantes visibles uniquement en lumière polarisée. 

Structures en feuille d’érable (structures digitées gris brun) et roues dentées (structure composée d’une zone ovoïde gris bleuté avec projections plus linéaires radiaires en circonférence).

Ulcérations focales.

Corrélation dermoscopie - histologie : 

• Vaisseaux arborescents classiques (vaisseaux de grand diamètre avec ramifications multiples et bien définies) : sous-type nodulaire.
• Vaisseaux arborescents fins (vaisseaux de petit diamètre avec peu de ramifications) : sous-type infiltrant.
• Vaisseaux arborescents courts (petits vaisseaux bien définis) : sous-type superficiel.
• Nids ovoïdes larges (structures ovales bien délimitées, non connectées intimement) : nodulaire-infiltrant.
• Globules bleu-gris (îlots de petites structures ovales bien circonscrites) : nodulaire-infiltrant.
• Points focalisés (petits points bien définis) : nodulaire – infiltrant.
• Structures concentriques (petites structures ovales concentriques avec centre gris et contour translucide) : superficiel.
• Roue dentée (projections radiaires brunes, digitiformes, ne partant pas d’un centre pigmenté) : superficiel.
• Globules jaunes (structures rondes jaunes ou blanches) : nodulaire – infiltrant.
• Structures blanches porcelaine (zones blanches sans structure définie) : infiltrant.
• Lignes blanches radiaires : Pinkus.
• Structures blanches brillantes (courtes lignes blanches entrecroisées) : superficiel.
• Erosions multiples (petites croutes jaunes ou brunes multiples) : superficiel.
• Ulcération (croûtes hémorragiques brun-noir, généralement centrales) : nodulaire.

Examens complémentaires

Histologie :

CBC nodulaire : plusieurs massifs ou lobules larges et bien circonscrits dans le derme, constitués de cellules basaloïdes aux noyaux d’agencement palissadique en périphérie. Artéfacts de rétraction.

CBC superficiel : nid tumoral appendu à l’épiderme ou aux follicules pileux. Foyer tumoral constitué de cellules basaloïdes aux noyaux agencés de manière palissadique en périphérie. Artéfacts de rétraction également présents et séparent les cellules tumorales du stroma. Foyers tumoraux souvent multiples, séparés par des intervalles de peau normale.

CBC infiltrant : CBC trabéculaire ou micronodulaire. Trabéculaire : foyers tumoraux de petite taille, mal limités, intradermiques ou dermo-hypodermiques. Foyers peu cellulaires à l’architecture variée, en îlots irréguliers ou travées. Agencement palissadique des noyaux périphériques : discret ou absent. Prolifération tumorale étendue dans le derme avec des limites floues et selon un mode infiltrant. Forme micronodulaire : multitude de foyers tumoraux de petite taille formant des lobules bien limités. Agencement palissadique des noyaux périphériques discret.

CBC sclérodermiforme : foyers tumoraux à type de cordons effilés, parfois représentés par une seule assise cellulaire. Cellules tumorales peu différenciées, pas d’agencement périphérique palissadique. Infiltration d’un stroma tumoral scléreux. Eléments tumoraux sur toute la hauteur du derme, parfois extension jusqu’à l’hypoderme.

Association possible de ces différents sous-types histologiques (retenir la composante de plus mauvais pronostic).

CBC métatypique : différenciation malpighienne carcinomateuse, forme transitionnelle potentielle avec le carcinome épidermoïde

Carcinome mixte ou composite : défini par l’association CBC et CE, chaque composante étant bien identifiable.

Imagerie : aucune (sauf point d'appel)

IRM tissulaire locale ou TDM régional : en cas de suspicion d’invasion locale importante / stade avancé 

Groupes pronostics

Bon pronostic :

CBC superficiels primaires et tumeur de Pinkus.

CBC nodulaires primaires, bien limités < 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive  (front, joue, menton, cuir chevelu et cou) < 2 cm sur la zone à bas risque de récidive (tronc et membres).

Pronostic intermédiaire :

CBC superficiels récidivés

CBC nodulaires < 1 cm sur la zone à haut risque de récidive, > 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive, > 2 cm sur la zone à bas risque de récidive.

Mauvais pronostic :

Formes cliniques sclérodermiformes ou mal limitées

Formes histologiques agressives (sous-types sclérodermiformes et infiltrants et formes métatypiques)

Formes récidivées (sauf CBC superficiels)

CBC nodulaires de la zone à haut risque de récidive (nez et zones péri-orificielles de l’extrémité céphalique) et taille > 1 cm.

Classification (consensus européen 2023 EADO) :

Deux catégories (Stade I, faciles à traiter et tous les autres stade, difficiles à traiter et nécessitant une approche thérapeutique plus complexe, avec risque de récidive plus élevé) 

Stade I : "Faciles à traiter" : formes courantes du CBC, dans plus de 90% des cas, bas risque, et ne comportant aucun des autres critères des stades supérieurs.

Stade IIA : CBC commun mais difficulté technique en raison de certaines caractéristiques de la tumeur elle-même (localisation péri-orificielle, bords mal limités, récidive) ou du patient (état général altéré, comorbidité, refus de coopérer / refus de prise en charge chirurgicale).

Stade IIB : surtout lié à la multiplicité des lésions : CBC multiples (plus de 10 « faciles à traiter » ou plus de 5 dans le cadre d’un syndrome de Gorlin).

Stade IIIA : extension locale avancée en dehors d’une zone critique : tumeur large ou destructive, en zone « non critique » « non fonctionnelle ».

Stade IIIB : extension locale avancée en zone critique ou fonctionnelle : tumeur large ou destructive en zone critique ou fonctionnelle importante (péri-orificielle) jugée curable chirurgicalement mais avec impact fonctionnel ou mutilation inévitable. 

Stade IIIC : CBC extrêmement avancé : tumeur géante ou invasive, avec atteinte des tissus extra-cutanés (os, muscle, atteinte de structures vitales ou sensorielles), incurable chirurgicalement quelle que soit son extension. 

Stade IV : métastases à distance.

Risque de récidive plus important :

• localisation sur la zone en H du visage
• critères histologiques agressifs (invasion périneurale ou périvasculaire)
• patient immunodéprimé

Complications

Locales : invasion progressive des tissus environnants, sous-jacents (muscles, cartilages, os), notamment dans les formes agressives.

Ulcération et surinfection, nécrose

Déformation et destructions tissulaires : mutilations nécessitant des reconstructions complexes, notamment en cas de localisation en zone à risque (péri-orificielle).

Récidive locale : en cas d’exérèse incomplète surtout, ou forme agressive / localisation de traitement difficile.

Métastases à distance : extrêmement rares (moins de 0,1% des cas, surtout localisation ganglionnaire, pulmonaire et osseuse)

Diagnostics différentiels

Carcinome épidermoïde cutané.

Mélanome (notamment achromique, ou en cas de CBC tatoué).

Carcinomes annexiels cutanés : adénocarcinome, trichoblastome, trichoépithéliome etc.

Angiome, hémangiome, tumeur vasculaire.

Kératoacanthome

Leishmaniose cutanée

Tuberculose cutanée (scrofuloderme)

Cicatrices hypertrophiques ou chéloïdes

Evolution et pronostic

Evolution lente, très faible potentiel métastatique mais agressivité locale (potentiel invasif plutôt que métastatique).

Pas de tendance à la guérison spontanée.

Récidive possible en cas d’exérèse incomplète.

Excellent pronostic dans la majorité des cas : mortalité très faible (taux de survie proche de 100% après traitement)

Pronostic plus réservé en cas de

• formes avancées, avec destruction tissulaire majeur
• forme histologique agressive (infiltrant, sclérodermiforme : plus de tendance à la récidive)

Traitement 

Réunion de concertation pluridisciplinaire en cas de forme avancée.

En 1ère intention :

Chirurgie

• Marges : 3 mm (pronostic bon) ou > 4 mm (pronostic intermédiaire) / chirurgie + extempo ou chirurgie en 2 temps
• Marges : 6 mm (5-10 mm) si mauvais pronostic, ou chirurgie de Mohs / chirurgie + extempo ou chirurgie en 2 temps.

En 2^e intention :

Bon pronostic ou pronostic intermédiaire : radiothérapie, cryochirurgie.

Mauvais pronostic : radiothérapie

En 3^e intention :

Bon pronostic : curetage-électrocoagulation (utilisation non recommandée mais envisageable sur une zone à faible risque de récidive pour les CBC nodulaires de petite taille < 2 cm ou CBC superficiels).

Radiothérapie :

Contre indiquée en cas de syndromes génétiques prédisposant aux cancers cutanés

Non recommandée en traitement de première intention si une chirurgie d’exérèse peut être réalisée

Non recommandée chez les sujets de moins de 60 ans, en cas de CBC sclérodermiforme, sur certaines zones (oreilles, mains, pieds, jambes, organes génitaux)

A réserver aux cas où la chirurgie n’est pas possible

Cryothérapie (Cryochirurgie) :

Alternative à la chirurgie lorsqu'elle ne peut être réalisée, pour les CBC superficiels localisés sur zone à faible risque de récidive ; les CBC nodulaires bien limités d’une taille inférieure à 1 cm quelle que soit la localisation (risque de retard de cicatrisation si sur membres inférieurs).

En cas d’exérèse incomplète :

Reprise chirurgicale thérapeutique recommandée, avec extempo / chirurgie en 2 temps ou chirurgie de Mohs en cas de mauvais pronostic.

Radiothérapie en seconde intention.

Surveillance simple possible pour les formes de bon pronostic

En cas de forme récidivée :

CBC superficiel : chirurgie avec marges 4mm, radiothérapie en seconde intention.

Autres : chirurgie + extempo, ou 2 temps ou Mohs, et radiothérapie en seconde intention.

En cas de forme superficielle :

PDT (photothérapie dynamique topique) : 1 séance

Imiquimod (Aldara®) : 5j/7 pendant 6 semaines

En cas de forme avancée (RCP) :

Vismodegib (Erivedge®) seul ou accompagné de radiothérapie.

En seconde intention : inhibiteurs de checkpoint (anti PD 1) : cemiplimab.

En cas de résistance, intolérance à l’immunothérapie ou progression : chimiothérapie (ex : carboplatine et paclitaxel) 

Recommandations (EADO 2023)

Stade I :

• Chirurgie avec marges de 3 à 4 mm,
• Alternative pour les CBC superficiels à faible risque : traitements destructeurs : cryothérapie, cryochirurgie, curettage, électrodessication OU
• Traitements topiques : imiquimod 5%, 5-FU 5% OU
• Photothérapie dynamique topique

Stade II :

• Chirurgie en première intention : Mohs ou marges de plus de 5 mm.
• En l’absence de chirurgie possible : RCP
• CBC multiples, syndromiques ou sporadiques : inhibiteurs de la voie Hedgehog (vismodégib ou sonidégib) ou anti-PD1 en cas de CI, échec ou intolérance
• electrochimiothérapie en dernière intention.
• autres raisons et classification stade II : Radiothérapie préalable puis inhibiteurs de Hedghog, anti PD1 puis electrochimiothérapie.

Stade III (RCP) : 

• Chirurgie et/ou radiothérapie.
• En cas de contre-indication ou traitement non curatif (2e ligne) : inhibiteurs de Hedghog (vismodégib),
• En 3e ligne ou si contre-indication, échec ou intolérance : anti-PD1
• En dernière ligne : électrochimiothérapie.

Stade IV (RCP) : 

• 1ère ligne : inhibiteurs de HH (vismodégib)
• 2e ligne ou contre-indication ou traitement non curatif précédemment : anti-PD1
• 3e ligne ou contre-indication ou échec ou intolérance : Essais cliniques, chimiothérapie, soins palliatifs
• Dernière ligne : électrochimiothérapie. 

Suivi

Clinique 1x/an pendant 5 ans

Sources

Sumaira Z Aasi, Treatment of basal cell carcinomas at high risk for recurrence, In: UpToDate, Stratman E (Ed), Wolters Kluwer (Accessed on Feb 2025).

 

Renato G Martins, Systemic treatment of advanced basal cell and cutaneous squamous cell carcinomas, In: UpToDate, Stratman E (Ed), Wolters Kluwer (Accessed on Feb 2025).

 

e-cancer.fr,épidemiologie des cancers cutanés, octobre 2024

 

Persis K et al, European consensus-based interdisciplinary guideline for diagnosis and treatment of basal cell carcinoma – update 2023, Eur J Cancer 2023

M. Boileau, Carcinome basocellulaire : quels traitements aujourd’hui ?, La Revue du Praticien, octobre 2023

 

L. Thomas, fiche de dermoscopie numéro 6, réalités Thérapeutiques en Dermato-Vénérologie n° 266, Novembre 2017 .

 

ANAES, Carcinome basocellulaire, Recommandations pour la pratique clinique, Ann Dermatol Venerol 2004