Mélanome de l'enfant

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Mise à jour : 08/2024

Généralités

Mélanome de l'adolescent (11 à 18 ans) : conventionnel type mélanome de l'adulte 

  • principalement type « Superficial Spreading Melanoma » (SSM), exceptionnellement nodulaire
  • mêmes facteurs prédisposants que chez l’adulte (peau claire, exposition solaire, antécédents familiaux, xeroderma pigmentosum, mutation germinale du gène CDKN2A)
  • altérations génétiques similaires à celles du mélanome de l’adulte : mutation de BRAF V600E, inactivation de CDKN2A, mutation du promoteur TERT

Mélanome de l’enfant  (< 11 ans)  :

Pas de mélanome de type adulte (type SSM)

Mélanome de Spitz ou tumeur de Spitz maligne (enfant prépubère) : 

  • aucun facteur prédisposant connu
  • développement de novo
  • localisation aux membres inférieurs et région tête et cou
  • altérations oncogéniques identiques à celles du nævus de Spitz  : mutations de HRAS, fusions de tyrosine kinases (ALK, ROS1..) ou de sérine-thréonine kinase (BRAF, MAP3K8) mais pas de mutations de BRAF
  • inactivation de CDKN2A +/- mutations du promoteur TERT

Mélanome associé à un nævus congénital (tout âge surtout < 10ans) : 

  • survient plus souvent : en association à un NC de grande taille (≥ 20 cm à l’âge adulte) ou à des NC multiples (≥ 2) quelle que soit leur taille
  • mélanomes souvent inclassable et de mauvais pronostic (encore plus sombre pour les mélanome du SNC)
  • mutation NRAS fréquente

Mélanome congénital : exceptionnel (23 cas)

transmission transplacentaire d'un mélanome maternel

le plus souvent létal

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