Mise à jour : 03/2023

Généralités

Lymphome T anaplasique à grandes cellules CD30+ : 

• lymphome à cellules T peu agressif
• appartient, avec la papulose lymphomatoïde au groupe des proliférations T exprimant CD30

Lymphoproliférations CD30+ cutanées primitives : 

• Clinique avec nodules, tumeurs : en faveur d'un lymphome non Mycosis fongoïde (MF) / Syndrome de Sezary (SS), T ou B
• Biopsie en fuseau
• Classification TNM (EORTC 2007) : T1 localisé unique T2 : locorégional T3 : diffuse
• 2ème type le plus fréquent des lymphomes T cutanés (20 % des lymphoproliférations cutanées primitives)
• Excellent pronostic, survie à 5 ans > 90%

Comment s'orienter devant une lymphoprolifération cutanée à grandes cellules T CD30+ : 

• Papulose lymphomatoïde (papules) ou lymphome cutané à grandes cellules anaplasiques CD30+ (nodule) : parfois associés ou se succèdent chez un même patient
• Localisation secondaire d'un lymphome T CD30+ systémique (ganglionnaire ou viscéral) : à éliminer par le bilan d'extension clinique et scanner / ALK + (80%) sur translocation t(2;5) sous-jacente.
• Mycosis fongoïde (MF) transformé à grandes cellules CD30+ : ATCD de plaques, âge > 60 ans, > 5 lésions, absence de régression spontanée,  atteinte du tronc, mauvais pronostic : médiane de survie 15 mois
• Faire un bilan extension : NFS- P, LDH, TDM (+/- TEP si doute) , vérifier ALK sur biopsie, pas de BOM
• NB : la présence de lymphocytes CD30+ au sein d’un infiltrat lymphocytaire signe le caractère “activé” du lymphocyte (non spécifique) : possible dans les toxidermies, piqûres d’insecte, infections (nodules scabieux/ d’Orf…)