Généralités
Pathologie inflammatoire rare, acronyme :
V : Vacuoles (observées dans les progéniteurs médullaires
myéloïdes),
E : Enzyme E1 impliquée dans l'ubiquitination et issue du
gène UBA1,
X : X-linked, pathologie observée chez l'homme
A : Auto inflammatoire, spectre des dermatoses
neutrophiliques
S : somatique : acquisition d'une mutation du gène UBA1
dans certaines cellules myéloïdes