Mise à jour : 01/2022
Généralités
PFAPA : "Periodic fever adenitis
pharyngitis aphthous ulcer"
Synonyme : syndrome de Marshall
Spectre des maladies
auto-inflammatoires, fièvres périodiques
Fièvres récurrentes auto-inflammatoires :
- fièvre méditerranéenne familiale (FMF)
- déficit en mévalonate kinase (MKD)
- syndrome périodique lié au récepteur du TNF (TRAPS)
- cryopyrinopathies (CAPS)
- syndrome PFAPA
PFAPA = la plus fréquente des maladies auto-inflammatoires